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Diese autosomal-dominant erbliche Erkrankung, die zur Gruppe der mitochondrialen Enzephalomyopathien gehört, ist gekennzeichnet durch einen Defekt im mitochondrialen Energiemetabolismus. Die schwere Erkrankung, mit Netzhautdegeneration, Visusverlust und Erregungsleitungsstörungen des Herzens, kann durch hochdosierte Ubichinon Q10-Gabe verbessert werden (Verbesserung von: Ermüdbarkeit, cerebraler Ataxie, Erregungsleitungsstörung, belastungsinduzierte Lactatämie, oxidativer NADH-Status und Nervenleitfähigkeit (8). Molekulare Forschungen haben gezeigt, daß beim Kearns-Sayre-Syndrom das mitochondriale Genom stark verändert ist; trotzdem zeigte die Anwendung von hochdosiertem Ubichinon Q10 positive Ergebnisse. Mit Hilfe der Phosphor-Magnetresonanz-Spektroskopie konnte bei an Retinitis pigmentose erkrankten Patienten gezeigt werden, daß durch Gabe von Ubichinon Q10 die Funktion der Mitochondrien im Gehirn und Skelettmuskel verbessert werden konnte (12). Prof. H.-J. Böhles, Universitätsklinik Frankfurt/Main hat bei an KSS erkrankten Kindern mit Ubichinon Q10 gute Erfahrungen gesammelt. Ausführlich über Genome - hier klicken -
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